Células T reguladoras en lupus eritematoso generalizado / Regulatory T cells in systemic lupus erythematosus

Resumen El lupus eritematoso generalizado (LEG) es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la pérdida de la tolerancia a los antígenos propios y la síntesis de diferentes autoanticuerpos con la formación y depósito de complejos inmunes y el daño de múltiples órganos. Las células T reguladoras (Treg) desempeñan un papel esencial en el mantenimiento de la tolerancia periférica, controlan el estado de activación del sistema inmune y limitan las respuestas autoinmunes. El estudio del número y la función de las diferentes subpoblaciones de células Treg en LEG ha sido objeto de una intensa investigación. Dependiendo del fenotipo de las células Treg analizado se ha reportado que la frecuencia de estas células en pacientes con LEG se encuentra disminuida, aumentada o sin alteraciones. Además, diferentes grupos han descrito que la función supresora de las células Treg de los pacientes con LEG se encuentra reducida o no se ve afectada. En conjunto, lo datos reportados sugieren que las células Treg desempeñan un papel relevante en la patogénesis del LEG y que estos linfocitos pueden ser considerados blancos potenciales para el diseño de nuevas estrategias terapéuticas para esta enfermedad.

Abstract Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease characterized by a loss of tolerance to self-antigens and synthesis of different autoantibodies, with the formation and deposition of immune complexes and damage to multiple organs. T regulatory cells (Tregs) play a crucial role in maintaining peripheral tolerance, controlling the state of activation of the immune system and limiting autoimmune responses. The study of the number and function of the different Treg cell subpopulations in SLE has been the subject of intense research. Depending on the analyzed Treg cell phenotype, the frequency of these cells has been reported to be reduced, increased or unaltered in patients with SLE. In addition, different groups have described that Treg cells suppressive function is reduced or unaffected in patients with SLE. Taken together, the reported data suggest that Treg cells play a relevant role in the pathogenesis of SLE and that these lymphocytes can be considered potential targets for the design of new therapeutic strategies for this condition.

Síndrome antifosfolípido catastrófico "seronegativo" en pediatría: caso clínico / "Seronegative" catastrophic antiphospholipid syndrome in pediatrics: clinical case

INTRODUCCIÓN: El síndrome antifosfolípido es una trombofilia adquirida autoinmune, caracterizada por trombosis arteriales y/o venosas. En raras ocasiones este cuadro puede tener una presentación catastrófica, de elevada mortalidad, con presencia de microangiopatia y compromiso de tres o más órganos. OBJETIVO: Describir la presentación clínica y evolución de una paciente pediátrica con síndrome antifosfolípido catastrófico, con forma de inicio seronegativa, cuya respuesta a terapia agresiva fue favorable. CASO CLÍNICO: Paciente femenina adolescente, que debutó cuadro de una semana de evolución de dolor, incremento del volumen abdominal y edema en extremidades inferiores. Se diagnosticó lupus eritematoso generalizado y se descartó proceso neoplásico. Durante su evolución pre sentó diversos eventos trómboticos, al inicio con presencia de anticuerpos antifosfolípido negativos, que posteriormente fueron positivos. Cursó con deterioro multisistémico secundario a trombosis multiorgánica, requirió soporte hemodinámico y ventilatorio. Se manejó con heparina de bajo peso molecular, plasmaféresis, anticoagulación, inmunosupresión y bolos de rituximab con excelente respuesta. CONCLUSIONES: Consideramos este caso de interés por tratarse de un diagnóstico infrecuente en la edad pediátrica y cuya sospecha, manejo intensivo y oportuno, puede cambiar el pronóstico sombrío y de alta mortalidad de estos pacientes.

INTRODUCTION: The antiphospholipid syndrome is an acquired autoimmune thrombophilia, characterized by arterial and/or venous thrombosis. Rarely, this condition can have a catastrophic presenta tion, with high mortality, and presence of microangiopathy and involvement of three or more organs. OBJECTIVE: To describe the clinical presentation and evolution of a pediatric patient with catastrophic antiphospholipid syndrome, with a seronegative onset form, whose response to aggressive therapy was favorable. CLINICAL CASE: Adolescent female, with a one-week history of pain, increased abdo minal volume and edema in the lower extremities. Generalized lupus erythematosus was diagnosed and the neoplastic process was ruled out. During its evolution, she presented various thrombotic events, initially with the presence of negative antiphospholipid antibodies, which were subsequently positive. The patient presented multisystemic failure secondary to multiorgan thrombosis, required hemodynamic and ventilatory support. It was managed with low molecular weight heparin, plas mapheresis, anticoagulation, immunosuppression and boluses of rituximab with excellent response. CONCLUSIONS: We consider this case interesting because it is an infrequent diagnosis in the pediatric age and whose suspicion, timely and aggressive intensive management, can change the poor progno sis and high mortality of these patients.

Hemorragia alveolar secundaria a lupus eritematoso generalizado, tratada con factor VII recombinante activado: reporte de un caso y revisión de la literatura / Alveolar hemorrhage secondary to generalized systemic lupus erithematosus treated with recombinant activated factor VII: case report and literature review

La hemorragia alveolar es una complicación grave del lupus eritematoso generalizado (LEG), asociada a una elevada mortalidad. El tratamiento de esta complicación se apoya en el uso de corticoesteroides, ciclofosfamida; en algunas series, se recomienda el uso de metrotexate, azatioprina y plasmaféresis. En la literatura se encuentra un solo caso informado en el cual se informa el empleo del factor VII recombinante activado (FVIIra) como opción terapéutica para la hemorragia secundaria a alveolitos, refractaria al tratamiento habitual. Presentamos el caso de una paciente que desarrolló hemorragia alveolar grave con diagnóstico previo de LEG y que se manejó con FVIIra.

Alveolar hemorrhage is a severe complication of systemic lupus erithematosus (SLe) associated with high mortality. Treatment includes administration of steroids and cyclophosphamide. Additionally, some reports have recommended the use of plasmapheresis, azathioprine and methotrexate. There is a single case reported in the literature in which recombinant activatedfactor VII (rFVIIa) was used to control severe hemorrhage secondary to alveolitis unresponsive to standard treatment. We report the case of a patient with SLE who developed severe alveolar hemorrhage unresponsive to standard measures, but who was successfully treated with rFVIIa.